Hirschsprung hastalığı (doğuştan kalın barsak genişlemesi olarak da adlandırılır) yavaş yavaş anormal büyüklükte ya da genişlemiş kalın barsak oluşmasına neden olur. Bunun nedeni alt rektumun dışkıyı anüsten dışarı çıkarmakta yeterli olmamasıdır. Prematüre bebeklerde nadir olmak koşulu ile, Hirschsprung hastalığı yeni doğan bebeklerdeki kalın barsak tıkanıklığı nedenlerinden %33 ünü oluşturmaktadır.
Yeni doğan bebeklerde ilk işaretler arasında mekonyum dışkısını çıkarmakta başarısızlık, kusma, karın bölgesinde şişme ve dışkılayamama sayılabilir.
Rektal bir muayene sonrasında, bebek çoğunlukla patlayıcı şekilde dışkılar. Bazen yeni doğmuş bir bebek bu yüzden dışkı bile kusabilir. Su kaybı ve kilo kaybı da çok rastlanır. Çoğu yeni doğmuş bebekler bunun yanı sıra kabız ve ishal de olabilirler.
Yeni doğmuş bir bebekte büyümüş bir kalın barsağı teşhis etmenin en iyi yöntemi rektal biyopsi yapmaktır.
Hirschsprung hastalığının tedavisi, dışkının atılabilir bir torba içine doldurulabilmesi için karın bölgesinin dış kısmına bir çıkış yapılmasından sonra ameliyattır. Bu, geçici bir tedbirdir. Bu açıklık, çocuk 12 ile 18 aylık olduğunda başka bir ameliyat ile kapatılır.
Her ne kadar sürekli ishal nöbetleri kimi zaman problem teşkil ederse de tedavi son derece başarılı sonuç verir.
Tanım : Stafilokokların eksfoliyatif toksinine bağlı olarak ortaya çıkan ve deride yaygın büller ve soyulmayla karekterize bir klinik tablodur.
Klinik bulgular : Genelde genç infantlarda ,nadiren erişkinde oluşur.Ateş, ciltte hassasiyet ve skarlatiform raşla karekterize olup, Nikolsky bulgusu pozitiftir. Geniş büller oluşur, rüptüre olur ve deri tabakaları ayrılır. Yenidoğanda bazen bir omfalitle de başlayabilir.Ciddi elektrolit kayıpları ve sepsise yol açabilir.
Etiyoloji : Staphylocuccus aureus faj grup II etken mikroorganizmadır. Bu mikroorganizma eksfoliatif toksin üretir. Stratum corneum seviyesinde intraepidermal yıkım vardır. Deriye yandan basınç uygulanırsa ayrılma görülür.
Epidemiyoloji : En çok 5 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Yenidoğanlarda hastane epidemileri şeklinde görülebilir. Bu yaş grubunda Ritter hastalığı ismi verilir.
Tanı : Fokal odaktan etkenin üretilmesi.
Ayırıcı tanı: Toksik epidermel nekrolizle çok karışır.Bu tablo ilaç reaksiyonu sonrası gelişir.
Tedavi : Sıvı replasmanı ve uygun antimikrobiyal tedavi ile 2 haftada iyileşir. : Destekleyici yaklaşım çok önemlidir.Hipovolemik şok tedavisi, sıvı-elektrolit replasmanı, gerekirse vazopressör ajanlar kullanılır. Antistafilokokal parenteral bir ajanla saptanan odak tedavi edilmelidir .Nafcillin veya oxacillin, I. veya II.jenerasyon sefalosporinler, clindamycin verilebilir. Ancak metisiline dirençli etkende vankomycin veya teicoplanin kullanılır.Tedavi süresi-7 gün.
Dozlar : Nafcillin ve oxacillin ; Yenidoğanda.da 2000gr.dan düşük ağırlıklıda; 25mg/kg; 12 saatte bir,eğer 1 haftadan büyükse ; 25 mgkg, 8 saatte bir, 2000gr.dan büyükse 25mg/kg,6 saatte bir..
Cefazolin : 50-100mg/kg/gün, 3 doz
Cephalothin : 80-150 mg/kg/gün , 4 dozda, erişkinde;4-12.gr.
Cefuroxime : 50-100mg/kg/gün, iki dozda
Clindamycin : 2000gr.dan küçük ve 1 haftadan kçük YD:da; 5mg/kg, 12 saatte bir, bir haftadan büyükse 8 saatte bir, 2000gr.dan büyük ve 1 haftadan küçükse 8 saate bir, 1 haftadan büyükse 6 saatte bir, erişkinde;25-40mg/kg/gün, 4 dozda.
Vankomycin : Yenidoğanda; 2000 gr.dan düşük doğum ağırlıklıda 15mg/kg her 12 saatte bir, 2000gr.dan büyüklerde her 8 saatte bir, erişkin ;40mg/kg/gün, 2-4 dozda.
Teicoplanin : 6-12 mg/kg
Korunma : Yenidoğan ünitesinde temas önlemlerinin alınması gerekir
Son Yorumlar