Diyetisyen Diyet Yemekleri Diyet Listesi Diyet Programları Tarifleri

DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI İLE İLGİLİ
TEMEL BİLGİLER

� Kalp Hastalıklarının sıklığı
Kalp hastalıklarının sıklığı 100 canlı doğumda yaklaşık 0.8-1�dir. Türkiye�nin nüfus artış hızı göz önüne alındığı zaman yılda yaklaşık 10.000-12.000 bebek kalp hastalığı ile doğmaktadır. Bunların pek çoğu kendiliğinden kapanan veya klinik öneme sahip olmayan defektler olsa bile her yıl yaklaşık 3.500-4.000 bebek kalp ameliyatı olmak ve girişimsel tedaviler görmek zorundadır. Bu hastalıkların yarısı yeterli tedavileri görmedikleri taktirde 1 yaşına gelmeden kaybedilmektedir. Bazı ağır kalp hastalığına sahip bebekler de anne karnında kaybedilmekte veya geç düşük olarak kendini göstermektedir. Tüm doğumsal hastalıkların yaklaşık %10-25�ini doğumsal kalp hastalıkları oluşturur.

� Kalp Hastalıklarının nedenleri
Kalp hastalıklarının tek bir genetik nedeni yoktur. Birden çok neden rastlantısal olarak kalp hastalığının ortaya çıkmasına neden olur ve genellikle ailede doğumsal kalp hastalığı olan bireyler yoktur. Çok etkenli genetik geçişte; kalp hastalığı, çevresel etkenler ve bireyin genetik yatkınlığının bir araya gelmesinden ortaya çıkar. Hamilelik sırasında bebeğin kalp hastalığına neden olan etkenlerden en çok etkilendiği dönem gebeliğin ilk 14-60 günlük devresidir.

Kalıtsal Etkenler
Kromozom bozuklukları, doğumsal kalp hastalığı ile doğan bebeklerin % 6-10�unda gözlenir. Bu kromozom anormalliklerinden en sık bilineni Down Sendromudur. Down sendromlu çocukların yaklaşık % 40�ı, trizomi 13 ve 18�li hastalarında hemen hemen tümü doğumsal kalp hastalığına sahip olur.
Kalıtımsal etkenlerden biri de microdelesyonlardır. Bu tip hastalarda kromozomun belli bir noktasında küçük kırıklar oluşur, bu hem kalp-dolaşım sistemini hem de diğer organ sistemlerini etkiler. Tüm kalp hastalıklarının % 3-4�ünden sorumludur. Örneğin 22.q.11.2 delesyonunda DiGeorge sendromu veya velokardiyofascial sendrom ortaya çıkar. Bu sendromda konotrunkal anomaliler (Fallot tetralojisi, büyük arterlerin transpozisyonu, aortik interruption tip B, sağ arkus aorta ve malalignment ventriküler
septal defekt) adını verdiğimiz kalp hastalıkları grubu sıklıkla görülür.
Bazı diğer sendromlarda belli kalp hastalıkları ile birlikte gözlenir.

Metabolik Bozukluklar
Annede ortaya çıkan metabolik bozukluklar çocuklardaki kalp hastalıklarının
yalnız % 1-2�sinden sorumludur. Bunlardan en önemlileri annenin şeker hastalığı ve fenilketonüri hastalığıdır.

Diabet (Şeker Hastalığı)
Annedeki insülin kullanım gereksinmesi olan tip I diabet (şeker hastalığı),
bebeklerdeki kalp hastalığı olasılığını 3-5 kat artırır. (Şeker hastalığı olan annelerdenkalp hastalığı olan bebek doğma olasılığı %2.3-6.3 arasında değişir. Genellikle konotrunkal anomaliler dediğimiz çift çıkımlı sağ ventrikül, trunkus arteriosus, büyük arterlerin transpozisyonu ve malalignment VSD ve aort koarktasyonu gibi hastalıklara rastlanır.

Fenilketonüri
Annenin kanındaki fenil alanin düzeyine bağlı olmak koşulu ile doğumsal kalp
hastalıklarının sıklığı % 10.3�e kadar çıkabilir. Bu risk sadece fenilketonüri hastalarını değil hastalığın belirtilerini göstermeyen taşıyıcı olan anne adaylarının çocuklarını da etkiler.

Teratojenik Etkenler
Değişik dış etkenler anne karnında bebeğin kalp hastalığı ile doğmasına yol
açabilir. Bunlardan en çok bilineni enfeksiyon ajanlarıdır. Kızamıkçık hastalığı
(rubella) ile karşılaşan hamilelerin bebeklerinde etkenle karşılaşma zamanına bağlı olmak üzere % 20-50 oranında doğumsal kalp hastalığı ortaya çıkabilir. Sıklıkla patent duktus arteriosus (PDA), pulmoner arter kapak ve dallarında darlık organların oluşmaya başladığı ilk üç aylık dönemde hastalığı geçirme halinde ortaya çıkar.
Hamilelikte kullanılması nedeni ile bebeklerde doğumsal kalp hastalıklarına
yol açan ilaçların sayısı son derece azdır. Artık kullanılmayan zayıflama ilaçı
talidomit, epilepsi tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar (difenilhidantoin), folik asit antagonisti ilaçlar, psikiyatrik hastalıkların tedavisinde kullanılan lityum anne karnındaki bebekte doğumsal kalp hastalıklarına yol açabilir.
Uyuşturucu maddeler; kokain ve amfetaminler, hamilelikte düzenli alkol
kullanımı bebekte değişik doğumsal kalp hastalıklarına yol açabilir.
Sonuç olarak doğumsal kalp hastalığı olan bebekleri olan annelerin çok
sorduğu �Bu hastalık niçin ortaya çıktı?� sorusuna kesin yanıt verilebilecek olanların oranı %25-30 civarındadır. Geri kalan kısmının yanıtı ise �Bu çoklu genetik ve çevresel etkenlere bağlı olarak ortaya çıkan bir hastalıktır� şeklinde olmaktadır.

� Kalp Hastalıklarında tanı yöntemleri

AİLELERİN ÇOCUKLARINDA KALP HASTALIĞI OLMASINDAN
ŞÜPHELENDİREN ŞİKAYETLER NELERDİR?

- Özellikle yenidoğan bebeklerde ağız içi, dudak ve tırnaklarda olan morarma
- Morarmanın bebek ağlayınca artması,
- Bebeklerin anne sütü veya mama alırken yorulması, sık nefes alıp vermesi
- Nefes alıp verirken göğüs kafesinde çökmeler-çekilmeler olması,
- Beslenirken özellikle başta olmak üzere vücutta terleme,
- Bebeğin kilo almasının yeterli beslenme olmasına rağmen ilk 6 ayda aylık 600 gr, ikinci altı aylık dönemde aylık 300-600 gr�ın altında olması veya akranlarına göre kilo almanın yetersizliği,
- Çocuğun kalbinin hızlı, çok yavaş veya düzensiz olarak atması,
- Bebeğin sık akciğer enfeksiyonu geçirmesi,
- Daha büyük çocuklarda çocuğun akranlarına göre daha çabuk yorulması, sık nefes alıp vermesi, bacaklarda ve yüzünde şişme olması,
- Bacaklarına kramp girmesi,
- Kan basıncının yüksek olması,
- Normal muayeneler sırasında kalbinde çocuk hekimleri tarafından üfürüm dediğimiz seslerin duyulmasıdır. o Fizik İnceleme Kalp muayenesi kalp hastalıklarının tanısında, izleminde hekime en çok yol gösteren
tanı araçlarından biridir. Çocuğun görünümü, dudaklarında morarma, çocuğun zayıf, solunum sıkıntısı içinde olması, sık soluması muayene odasına giren hastada hemen kalp hastalığını akla getirebilir. Hekim muayene sırasında çocuğun kalp hızının yüksek olması, kan basıncının normal
olmaması, burun kanatlarının solunuma katılması, nefes alıp verirken karın kasları ve göğüs kaslarının solunuma katılması ile kalp hastalığına yönelir.
Hekimin çocuğun kasık nabızlarını alamaması aort koarktasyonu adı verilen hastalığa tanı koymasına yeterli olur. Kan basıncı 3 yaşına gelene kadar en az bir kere ölçülmelidir. Kan basıncının yüksekliği, kasık nabızlarının alınamaması ile birlikte ise tanı kesine yakındır. Hekim hastayı dinlerken çocuğun ağlamaması son derece önemlidir. Bu nedenle dinleme işlemi annenin kucağında çocuk sakin iken yapılabilir. Kalp dinlemesi sırasında hekimler birinci ve ikinci kalp seslerini, değişik kalp odaklarındaki üfürümleri dinler. Üfürüm kanın kalp içinde akarken oluşturduğu, türbülansın kulakla
duyulan şeklidir. Üfürümün nedeni kalp kapaklarında ve damarlardaki darlıklar, kalbin bölmeleri arasındaki delikler ve kapaklardan olan kaçaklar olabileceği gibi tümü ile masum olabilir. Masum üfürümler genellikle muayene sırasında hekimler tarafından kolaylıkla ayrılabilmekle birlikte bazen ayırıcı tanı yapabilmek için ekokardiyografik incelemeye gereksinme duyulabilir.
o EKG ve Holter monitorizasyon Kalp ritmindeki değişiklerin belirlenmesi için kullandığımız en basit yöntem elektrokardiyografidir. EKG kalp ritminin belirlenmesi yanı sıra genişleyen ve duvarı kalınlaşan kalp boşlukları konusunda da dolaylı bilgi verir. EKG ile yapılan bu kısa süreli ritm
kaydının tanısal olmadığı ve daha uzun süreli kayıtların gerektiği durumlarda, hastaların hastanede yatmalarına gerek olmadan ve günlük aktiviteleri kısıtlanmadan 24 saatlik sürekli EKG kayıtları HOLTER cihazları sayeside alınabilmektedir. Bu kayıtlar daha sonra bilgisayar
ortamında incelenip değerlendirilmektedir. Holter kayıtları sırasında çocuk ve ailenin farkında olmadığı kalp hızı azalma ve artışları, düzensizlikleri saptamak olanaklı olur.

o Telekardiyografi
Telekardiyografi belli bir uzaklıktan çekilen özel bir grafidir. Kalp hastalıklarının
tanısında özel yeri olmamakla beraber kalp gölgesindeki büyümeler kalp hastalığından şüphelenmeyi gerektirir. Başka nedenlerle çekilen akciğer filmlerinde kalp gölgesinin büyük saptanmasının tanı değeri yoktur. Bu filmlerin telekardiyografi olarak çekilmesi uygun olur. Bazen sadece bundan yola çıkarak çocuk hekimleri kalp hastalığından şüphelenebilir. Kalp kası hastalıklarına ve üfürümüne neden olmayan kalp hastalıklarına tanı koymak olası hale gelebilir.

o Ekokardiyografi
Ekokardiyografi ses dalgaları kullanarak kalbin yapısını ve işlevlerini inceleyen bir yöntemdir. Ekokardiyografi ile polikliniğe başvuran hastalarda doğuştan kalp hastalıkları araştırılarak tanı konulmakta, hastalar ameliyat öncesi ve sonrası ekokardiyografi ile değerlendirilmekte ve
düzenli aralıklarla izlenmektedir. Ekokardiyografi ayrıca ameliyat sırasında cerrahi ekibe veya girişimsel kateter işlemleri sırasında kardiyologa daha ayrıntılı bilgi vermek amacıyla da kullanılmaktadır. Anestezi altındaki hastanın yemek borusundan girilerek yapılan bu işleme transösofajiyal ekokardiyografi adı verilmektedir. Ekokardiyografinin ünitemizde diğer bir kullanım alanı ise riskli gebelerin bebeklerinin kardiyolojik incelemesidir. Fötal ekokardiyografi adı verilen bu yöntem sayesinde henüz doğmamış bebekte annenin karnından
yapılan incelemeyle doğuştan kalp hastalıklarının olup olmadığı araştırılmaktadır. Anne karnında kalp hastalığı saptanması ile erken dönemde müdahale edilmekte, planlı bir doğum olmakta, tedavi için gerekli olan koşullar önceden hazırlanabilmektedir. Diğer taraftan doğum
sonrası tedavi şansı olmayan veya başarı şansı düşük olan kalp hastalıklarında gebelik 24 haftaya kadar sonlandırılabilmektedir.

o Kalp kateterizasyonu
Amacı kalbin anatomisi konusunda bilgi almaktan çok, kalpteki basınçları ve özellikle deliklerden geçen kan miktarını ölçmek, girişimsel olarak yapılabilen balonla kapak ve damar genişletme, duktus açıklığını veya kalpteki delikleri kapatma tedavilerini gerçekleştirmektir. Başkent Üniversitesinde hastalarda ameliyat öncesi kalp kateterizasyonu yapılması genellikle tercih edilen bir yöntemdir.

Kalp kateterizasyonu genellikle kasık atar veya toplardamarına girip kateter denilen içi boş ince borularla kalbe ulaşılarak yapılan bir işlemdir. İşlem öncesi çocuğun yaşına bağlı olarak 4-12 saatlik bir açlık gerektirir. Hasta serviste yatarken kol veya el sırtından takılan bir damar yolu ile beslenebilir, kateter salonuna indirilmeden önce hafif sedasyon uygulaması yapılmaktadır. Hastanemizde işlem genel anestezi veya derin anestezi aracılığı ile yapılmaktadır. Böylelikle çocukta işlemin yapabileceği travma da anımsanmamaktadır. Çocuk veya bebeğin uyutulmasını izleyerek lokal
anestezi aracılığı ile bölge uyuşturulur, oldukça ince iğneler aracılığı ile damara girilip, kılıf yerleştirilir, böylelikle değişik kateterlerle kalp içerisinde işlem yapma olanağı elde edilir. Kalp kateterizasyonu sırasında kalp boşlukları ve damarlarının basınçları ölçülür, değişik kalp odacıklarından kan örnekleri alınabilir, kalbin yapısını göstermek için kontrast maddeler verilir. Kalp kateterizasyon işlemi sırasında majör ve minör komplikasyonlar az da görülebilir:

􀂄 Önemli komplikasyonlar
􀂄 Ölüm
􀂄 Cerrahi girişim gerektiren durumlar (embolize olan cihazların çıkartılması)
􀂄 Beyine pıhtı atması
􀂄 Kalıcı olarak bacak atar damarında tıkanıklık
􀂄 Beklenmeyen ama geçici veya özel tedavi ile tam düzelen veya önemli olmayan etkiler
bırakan sorunlar
􀂄 Geçici olarak bacak atar damarında tıkanıklık
􀂄 Yaşamı tehdit etmeyen kalp ritm bozuklukları
􀂄 Beyinle ilgili düzelen olaylar (geçici kuvvet kaybı, geçici körlük: Beyin
görüntülenmesi ile normal olduğu gösterilmek koşulu ile)
􀂄 Tekrarlamayan nöbetler
􀂄 Damarlarla ilgili olanlar
􀂄 Damarların tıkanması
􀂄 Balonlaşma
􀂄 Kateter yerinden kanama ve şişlik
􀂄 Damar yırtılması
Bu komplikasyonlar son derece nadir olarak karşılaşılan durumlardır. Sıklıkları % 0.5-2 arasında ve çocuğun yaşına bağlı olarak değişme göstermektedir.
İşlemin tamamlanmasından sonra, gerekli kan örnekleri alınarak, kılıf çekilir. Elle üzerine bir baskı yapılmak sureti ile kanamanın durması sağlanır. Kanamanın durmasını

izleyerek sıkı bandaj yapılarak serviste olabilecek geç kanamanın önüne geçilir. Bebeğin tam uyanması sağlandıktan sonra servise gönderilir. Bazen kateter yerinden az miktarda kanamalar olursa da bunlar üzerine kısa süreli baskı yapılması ile durdurulur. Anestezi almış çocuklarda beslenme genellikle 3 saat süre ile engellenir. Daha sonra kusmayı önlemek için
az miktarda gıda başlanır. Kateterizasyon sonrası ilk 6 saat içinde genellikle 38 dereceyi aşmayan ve kendiliğinden düşen ateş görülebilmektedir. İşlem sonrasında hasta, tedavisi planlandıktan sonra bir gece hastanede gözlenerek ertesi günü taburcu edilir.

o Bilgisyarlı Tomografi ve Manyetik Resonans (MR) İnceleme
Bazı kalp hastalıklarının tanısında bilgisayarlı tomografi ve MR incelemesi giderek daha yoğun kullanılmaya başlamıştır. Özellikle MR görüntüleme radyasyon alınmaması nedeni ile son derece tercih edilmektedir. Ancak özellikle belli bir yaşın altında çocukların hareketsiz olarak 10-15 dakika kadar durma zorunluluğunun olması anestezi ve sedasyon zorunluluğu
doğurmaktadır. Bu nedenle özellikle 7 yaş altındaki çocuklarda görüntü kalitesi düşebilmektedir. Buna karşın bilgisayarlı tomografi özellikle 3 boyutlu görüntüleme olanağının olması ve daha kısa süreler gerektirmesi nedeni ile günümüzde daha fazla tercih edilmektedir. Radyasyon alınması en önemli sakıncasını oluşturmakla beraber, vasküler ring ve aort koarktasyonu gibi hastalıklarda altın standart haline gelmiştir.

o Fötal ekokardiyografi
Fötal ekokardiyografi ultrasonografik dalgalar kullanılarak anne karnındaki bebeğin kalbinin değerlendirilmesidir.
Ne zaman yapılmalıdır?
Fötal ekokardiyografi hamileliğin 12. haftasından sonra her hangi bir zamanda
yapılabilir. Nadiren ilk üç aylık dönemde transvaginal yolla yapılabilmekle beraber, genelde tercih edilen dönem hamileliğin 18-22. haftaları arasıdır. Bunun nedeni kalbin yeterli görüntü alacak kadar büyümesi ve önemli bir kalp hastalığı saptanacak olursa bunun sonlandırılması olanağının olmasıdır.
Fötal ekokardiyografi kimlere yapılmalıdır?
Fötal ekokardiyografi tüm gebelere yapılabilmekle beraber genelde belli risk grubu hamilelere yapılmalıdır. Bunlar;
� Anne yaşının 35 yaş üzerinde olması
� Anne, baba ve diğer kardeşlerde doğumsal kalp hastalığı bulunması,
� Bebekte kalp dışında başka bir doğumsal hastalıktan şüphelenilmesi,
� Annede hamilelikte şeker hastalığı saptanması,

� Çocuğun veya daha önceki kardeşlerin bağ dokusu hastalığı tanısı almış olması,
� Kadın doğum doktoru tarafında bebeğin kalbinin yeterli görüntülenememesi veya kalp hastalığından şüphelenilmesi,
� Daha nadir olarak ailenin endişelerinin giderilmesi,
� Bebeğin kalp hızında hızlanma ve yavaşlama saptanması durumlarında yapılabilir.

Fötal ekokardiyografinin bebeğe zararı var mıdır?
Fötal ekokardiyografide ses dalgalarının kullanılması nedeni ile bebeğe her hangi bir zararın verilmesi söz konusu değildir.

Fötal ekokardiyografi işleminin süresi ne kadardır?
Çalışma 15-30 dakika kadar sürmekle beraber bebeğin yerleşimine, görüntünün netliğine bağlı olarak daha uzun sürebilir. Bazen birden fazla inceleme yapmak gerekebilir.

İşlemin doğruluk derecesi nedir?
Bu çalışma sırasında bebeğin anne karnındaki yaşı, duruşu, annenin aşırı kilolu olması, görüntünün kaliteli olmaması nedeni ile doğruluk oranı % 85-90 civarındadır. Yani % 10-15 oranında bir kalp hastalığı olmasına rağmen belirlenmeyebilir. Bunun nedenleri arasında bazı hastalıkların doğumdan sonra hastalık haline gelmesi, bazı deformitelerin ilerleyici olması da yer alır. Saptanan bazı hastalıklarda doğuma kadar kaybolabilir.
Bebeğe anne karnında kalp hastalığı tanısı konulmasının yararı nedir?
Doğumsal kalp hastalıkları bebeklerin yaklaşık %1�inde görülmektedir. Bebeklerin büyük bölümünün kalbi normal olmakla beraber, küçük bir kısmında değişik ağırlıkta kalp hastalıkları saptanabilmektedir. Bir hastalık saptanması durumunda bununla ilgili tıbbi bilgi, ameliyat gerekip gerekmediği, riskleri ve tedavi seçenekleri aileye anlatılır bazı durumlarda başka bir hekim tarafından
tekrarlanması istenebilir. Bu ailenin hastalığın varlığına alışmasını, bebeğin hastalığının ağırlığına göre doğacağı merkezin ayarlanmasını, acil tedaviler için ekibin hazır tutulması olanağını verir. Diğer taraftan tedavi seçeneklerinin kısıtlı veya olanaksız olduğu hastalarda hamileliğin sonlandırılması
şansını verir. Anne karnında kalp hastalığı saptanan bebeğe tedavi uygulanma olasılığı var mıdır? Kalp hastalıklarının bir bölümünde bu olasılık hiç bulunmamaktadır. Özellikle kuzularda yapılan çalışmalar başarılı olmamıştır. Ancak özellikle pulmoner ve aort kapak darlıklarında insanlarda darlığın anne karnında giderilmesi çalışmaları başarılı olabilmiştir. Bu çalışmalar başlangıç
dönemindedir.

Çocuklarda Hipotroidizm – Çocuklarda Hipotroidizm Tedavileri & Belirtileri

Çocuklukta en sık görülen hormon hastalıklarından biridir Erişkinlerde hipertiroidizm daha sık görülürken, çocuklarda durum tam tersi hipotiroidizm daha sık görülür

Nedenleri
Tiroit bezi aplazisi ya da hipoplazisi, yani tiroitin yokluğu ya da yetersiz gelişmesi, embriyon evresindeki bir bozukluktan kaynaklanır Çocukluk hipotiroidizmine neden olan bu bozukluklar çocukluk miksödemi ya da yaygın ve kalıtsal olmayan kretinizm biçiminde ortaya çıkar
Hipotiroidizm dölyatağında süren yaşamda annenin hormonları ile dengelendiğinden, yenidoğanda anormal bir belirti görülmeyebilir
Yaygm olmayan kretinizmden farklı özellikler taşıyan bölgesel kretinizm, öncelikle guatrın sık rastlandığı dağlık bölgelerde görülür Dölütsel yaşam sırasındaki bozukluklara bağlı olarak çocuğun tiroit bezinde ve genel olarak vücudunda dönüşü olmayan bozukluklar ortaya çıkar Bunların başlıcaları orantısız cücelik ve zekâ geriliğidir Orantısız cücelikte söz konusu olan, vücuda göre kol ve bacakların kısa ve çelimsiz kalmasıdır Çocukluk hipotiroidizminin nedenleri tam olarak bilinmemektedir Olası nedenler arasında iyot eksikliği ve anne ya da dölütte tiroit hormonlarının yetmezliği gibi dölütün gelişimini engelleyen unsurların yanı sıra hipofizden salınarak tiroiti uyaran tirotropin (TSH) adlı hormonun anne kanında yüksek düzeyde bulunması da gösterilmektedir Ortamda yeterince TSH bulunduğu için dinlenme durumunda kalan dölüt hipofizİ, doğumdan sonra tiroiti yeterince uyaramayacak ölçüde körelebilir

Belirtileri
Tiroit hormonlarının yokluğu ya da yetersizliği, doğumu izleyen ilk 2-3 ay içinde belirti vermeye başlar Bebek çok sakindir ve çok uyur Genellikle kabızlık çeker Daha sonra ruhsal ve bedensel gelişimdeki bozukluklarla birlikte hastalık ağırlaşır Baş büyük, yüz geniş, alın dar, dil büyük ve diş gelişimi yavaştır Çocuk genel olarak şişman ve tıknaz görünür Kol ve bacakları kısadır
Büyüme çağında kemik ve zekâ gelişiminde belirgin bir yavaşlama görülür Kalp büyümüş, bazal metabolizma iyice düşmüştür Kandaki kolesterol ve lipit düzeyleri yüksek, tiroit hormonları düzeyi düşüktür Radyoaktif iyot İzotoplarıyla yapılan testlerde tiroitin iyot tutma yeteneğinin de azaldığı görülür
Bölgesel kretinizmde orantısız cüceliğe zekâ geriliği eşlik eder Bu hastalarda yüz yuvarlak, kafatası basık (brakisefal), boy kısa, kas dokusu yetersiz gelişmiş, deri genellikle san, üreme organları küçük kalmıştır (hipogonadizm) Guatr görülebilir Hastalar genellikle sakindir, korunmaya gereksinimleri vardır ve dostluğa eğilimlidirler Bellekleri ve duygusal tepkileri zayıftır Birçoğu sağır ve dilsizdir Uzun süre yaşayabilirler
Yaygın olmayan kretinizmde, sürekli yüksek dozda tiroit hormonları verilir Hasta yaşamının ilk aylarında uygun biçimde tedavi edilirse iyi sonuçlar elde edilebilir
Bölgesel kretinizmde ortaya çıkan guatr, solunumu engelliyorsa cerrahi girişimle alınmalıdır Kanda yetersiz bulunan tiroit hormonlarının dışardan verilmesi gerekir Ama bu tedavi dölütün gelişimi sırasında ortaya çıkan bozuklukları düzeltemez Hastalığın yaygın olduğu bölgelerde düzenli biçimde uygulanan iyot tedavisinin iyi sonuçlar verdiği ileri sürülmüştürHipotiroidizmin temel nedeni, tiroit bezinde ortaya çıkan yıkıma bağlı olarak tiîoit hormonlarının yetersiz üretilmesidir Bu durum tiroitin önemli bir bölümünü yıkıma uğratan hastalıklardan sonra ortaya çıkabilir Bu hastalıklar arada tümörler, frengi, verem ve irin oluşumuna yol açan enfeksiyonlar gibi bakteri kökenli tiroit iltihaplan sayılabilir Vücudun tiroit bezine karşı belirsiz bir nedenle oluşturduğu özantikorlar da yol açtıkları iltihaplarla tiroit hücrelerini yıkıma uğratabilir
Dev hücreli tiroidit (Quervain tiroiditi), tiroiti tahta gibi sertleştiren Riedel tiroiditi ve Hoşimato tiroiditi (Hoşimato hastalığı) iyi bilinen tiroit iltihabı tipleridir
Hipotiroidizm için her zaman tiroit bezinin yıkıma uğraması gerekmez Bezin işlevsel durumunda bir sorun bulunmamasına karşın, yeterince uyanlma-ması nedeniyle de çalışması yavaşlar Bu bozukluk tiroitten değil, tiroitin çalışmasını düzenleyen öbür organlardan kaynaklanır Örneğin hipofizin tiroiti uyaran tirotropini yeterince salgılamaması tiroit hormonları üretimini azaltır Hipotalamus kaynaklı tirotropin serbestleştirici hormonun (TRF) az salgılanması da aym sonucu doğurur Günümüzde tiroit hormonları ve kandaki TSH düzeyi çok duyarlı biçimde ölçülebilmekte, bu sayede tanı daha doğru olarak konabilmektedir
Tiroit bezi hipertiroidizm tedavisi sırasında işlevlerini yeterince yerine getiremeyeceği bir duruma gelebilir Bu durum cerrahi girişimle tiroit bezinin büyük ölçüde çıkarılması, verilen radyoaktif iyot izotopları sonucu aşın yıkıma uğraması ya da kullanılan ilaçlarla etkinliğinin iyice azalması sonucu gelişebilir Ortaya çıkan hipotiroidizm geçici ya da kalıcı olabilir

Tedavi
Hipertiroidizm günümüzde artık büyük ölçüde tedavi edilebilen bir hastalıktır Tedavi yöntemlerinin bilinmediği dönemlerde kalbin giderek zayıf düşmesi bu hastalığın ölümle sonuçlanmasına yol açıyordu Bu tehlikeli durum artık kullanıma giren yapay olarak iyotlandırılmış proteinler, en etkin tiroit hormonu olan triiyodotironinin (T3) yapay yollarla bireşimlenmesi ve hayvanlardan elde edilen kuru tiroit özütleri sayesinde ortadan kalkmıştır Böylece hipotiroidizm hastası ileri yaşlara değin sağlıklı bir biçimde yaşamaktadır
Önemli olan tedaviye erken başlamaktır Erken tedavi girişimi tiroit hormonlarının eksikliğine çok duyarlı olan beyin başta olmak üzere çeşitli organlarda geriye dönüşsüz bozuklukların ortaya çıkmasını engelleyebilir
Hafif seyreden hipotiroidizm özellikle vücutta hormon gereksiniminin geçici olarak arttığı bir duruma bağlıysa kendiliğinden gerileyebilir Ama hipotiroidizm tiroit hormonuna olan gereksinimin artmasına bağlı değilse ve uygun tedavi görmezse giderek ağırlaşan geriye dönüşsüz bozukluklara yol açar
Tedavi kural olarak düşük dozlarla başlar Günde 25-50 mikrogram yapay hormon (T4) verilir Daha sonra günlük doz, en uygun düzeye ulaşana kadar artırılır
Uygulamada gerekli doz, elde edilen etkiler değerlendirilerek ayarlanır Tiroit hormonlarının metabolizma üzerindeki etkisi yavaş ortaya çıktığından gerekli düzenlemeler için en az iki hafta kadar beklenir
Bu geleneksel tedavi yaklaşımı yan etkileri önlemeyi ya da azaltmayı amaçlar Özellikle yaşlı ya da kalp hastalığı olan kişilere önerilir Gençlere ve başka hastalığı olmayanlara günde 50-100 mikrogram gibi yüksek dozlar verilebilir Bu dozlarla kanda gerekli tiroit hormonu düzeyine yalan değerler elde edilir
En uygun hormon dozu, her hastada klinik belirtilere ve kanda tiroit hormonları düzeyine göre saptanır Özellikle TSH düzeyi, uygulanacak dozun belirlenmesinde çok yararlıdır Önceden belirtildiği gibi bu hormon hipofız tarafından üretilir ve tiroit hormonlarının kandaki düzeyi azalınca daha çok salınarak tiroiti uyarır Yüksek TSH düzeyleri, eksikliği giderme tedavisinin yetersiz kaldığım, tersi bir durum ise verilen tiroit hormonunun fazla geldiğini gösterir
Tiroit hormonuna gereksinim ergenlik çağında belirgin biçimde artarken yaşlılıkta giderek azalır Bu nedenle dozlar ergenlikte yüksek, yaşlılıkta düşük tutulmalıdır Yaşlı hastalarda ve anjina pektoris gibi yakınmaları olanlarda tedaviye kalbin oksijen gereksinimini azaltan ilaçlar, Örneğin bir beta engelleyici (yaygın adı beta bloker, tam adı beta adrenerjik alıcıları engelleyici etken) eklemek uygundur Bu tür ilaçlar özellikle kalp kası hücrelerinde ve damarların düz kas liflerinde bulunan beta alıcıların adrenalinle uyarılmasını bir ölçüde engeller Böylece metabolizma etkinliğini hızlandırarak oksijen gereksinimini artıran tiroit tedavisinin yaşlılardaki daralmış koroner damarları tehlikeli biçimde zorlaması önlenir
Tiroit ilaçlarıyla tedavi genellikle ömür boyu sürer Tiroit ender olarak yeterli hormon üretecek düzeye ulaşır Bu olasılık yalnız hafif seyreden hipotiroidizm olguları için söz konusudur

Skorbüt Hastalığı Nedir – Skorbüt Hastalığı Hakkında – İskorbüt Nedir – Çocuk Sağlığı – Çocuk Hastalıkları – İskorbüt Tedavisi

Skorbüt nedir

Çocuklarda c vitamini eksikliğine skorbüt hastalığı denir Skorbüt bulgularının hemen hepsi C vitamini eksikliğinde kollagen doku yapımının bozuk oluşuna bağlanabilir Ayrıca tirozinden zengin bir diyetle beslenen preterm bebeklerde görülen tirozin metabolizması bozukluğu C vitamini ile düzelir C vitamini eksikliğinde folik asit aktif tetrahidro şekline dönüşemez

C vitamini taze meyvelerde bol miktarda bulunur Annede eksiklik durumu yoksa çocuk yeterli bir depo ile dünyaya gelir ve anne sütü ile beslenmede eksiklik oluşmaz Süt ve meyvelerin pişirilmesiyle�C vitamini harap olur

Skorbüt her yaşta olursa da daha sık 6-12 ay arası yalnız inek sütü ile beslenen çocuklarda rastlanmaktadır Ateşli hastalıklar, ishal, yanık, travma, gereksinimi arttıran durumlardır Bulgular 3-4 ay gibi bir süre C vitamininden yoksun bir diyetle beslenme sonucu ortaya çıkar

Skorbüt belirtileri

İlk belirtiler irritabilite, taş—-, sindirim bozukluğu, anoreksi, solukluk gibi müphem bulgulardır Giderek bu bulgular daha belirgin olur Alt ekstremitede en fazla olmak üzere hareket, ağrıya neden olur Ağrı giderek şiddetlenir, yanına yaklaşıldığı zaman çocuk hareket ettirileceği korkusu ile ağlamaya başlar ve kendini ağrının en az olduğu kalça ve dizlerin semifleksîyon pozisyonunda � kurbağa pozisyonu� hareketsiz tutmaya çalışır �psödoparalizi� Bacaklarda ödem olabilir Bazen kemik üzerinde palpasyonla subperiostal hematom hissedilebilir Hastalık bazen kanamalar ve hematomlarla farkedilir Diş etleri şişer Dişlerin çıktığı yerde diş etleri morum-trak bir renk ve mukoza sünger görünümünü alır

Kostokondral birleşme yerlerinde şişlikler olur ��skorbüt teşbih dizisi� Bu şişlikler rahitis deki yumuşak şişmelere kıyasla daha çıkıntılı ve serttir Skorbütte bu şişlikler kostokondral birleşme yerinde sternal plağın sublüksasyonu sonucu oluşur

Deri ve mukozalarda peteşiyal kanamalar, hematüri, melena, orbital ve subdural kanama lar oluşabilir Sıklıkla orta derecede, bazen yüksek ateş vardır Anemi, yaraların kapanmasında gecikme görülür Ağır skorbütte kaslar gevşektir Kanamaya bağlı mafsal şişmesi, folliküler hiperkeratoz, rastlanabilen diğer bulgulardır Bazı kollagen hastalıklarda görülen Sjögren�in tarif ettiği «sicca» sendromu Ckserostomi, keratokonjunktivit, tükrük bezlerinde şişme) skorbütte de oluşabilir Skorbütte sekonder infeksiyonlar da çok sıktır

Radyoloji
Uzun kemiklerdeki değişiklikler tanı koyduracak kadar tipiktir Bulgular femurun dize yakın bölümünde en belirgindir
Başlangıçta kemiğin gövdesi atrofik bir görünüm alır ve trabeküller kaybolur Kemik buzlu cam görünümündedir Korteks incelmiş veya kaybolmuştur Epifiz çizgileri keskindir Kalsifiye kıkırdak alanı kalınlaşmıştır �Frankel çizgileri� Kemiklerin epifizleri de rarefaksiyon gösterir ve içi boş beyaz bir halka görünümü alır Epifiz çizgisinin kesintili olması, dışa doğru mahmuz gibi taşması karakteristiktir Epifiz ayrılması olabilir
Aktif skorbütte subperiostal kanamalar röntgen filminde farkedilemez İyileşme döneminde, hematom nedeniyle kabarık olan periost kalsifiye olarak kemik gövdesinden ayrılmış olarak gözükür Tedavi ile kemiğin normal görünüm kazanması bir yıl kadar sürer

Skorbüt tanısı
Klinik ve radyolojik bulgular genellikle tanı için yeterlidir C vitamini dozajları her zaman klinik durumu yansıtmaz Açlıkta plazma C vitamini düzeyinin 06 rng/dl veya daha yüksek olması ile skorbüt tanısından uzaklaşılır Buna karşın bazen normal kişilerde daha düşük değerler saptanabilir
Santrifüje edilmiş oksalatlı kan örneğinin lö-kosit-trombosit tabakasında (buffy-coat) C vitamini tayini ile daha güvenilir sonuç elde edilebilir 30 mg/dl üzerindeki değerler normaldir

Doku doymuşluk derecesini ölçen yükleme testi de kullanılmaktadır Parenteral olarak 100 mg askorbik asit uygulamasından 3-5 saat sonra, normalde verilen miktarın % 80 i idrarla atılır Atılan miktarın az oluşu, C vitamini eksikliğini gösterir

Kanda aminoasit düzeyleri normal olmasına karşın skorbütte jeneralize bir aminoasidüri vardır Tirozin verilmesi ile skorbütlü hastanın idrarında hidroksifenillaktik asit ve p-hidroksi-fenilpiruvik asit saptanır

Diğer bir tanı testi folik asidin folinik aside dönüşme hızının ölçülmesidir

Ağır vakalarda kapiller frajilite artmış ve protrombin zamanı da uzamış bulunur

Ayırıcı tanı
Ekimozlar ve hiperirritabilite bulguları hırpalanmış çocuk sendromundan; hematüri glomerülonefritten; eklem bulguları akut romatizmal ateş, HenochSchönlein purpurasmdan; diş etlerindeki görünüm ağır metallerle zehirlenmelerden; radyolojik bulgular sifilizden ayırt edilmelidir Ayırıcı tanıda süpüratif artrit, osteomi-yelit, poliomiyelit, trombositopenik purpura, lösemi ve meningokoksemi de düşünülmelidir

Skorbüt tedavisi
100-200 mg askorbik asidin oral veya parenteral verilmesi ile hızlı bir düzelme başlar 10 gün içinde oral olarak uygulanan 1-5 g lık total doz yeterlidir Birkaç gün içinde ağrılar kaybolur Radyoloj ik düzelme aylar sürer İyileşme tamdır Kemiklerde kalıcı deformite veya büyü-me-gelişme geriliği yoktur Tedavi, edilmeyen vakalar malnütrisyon, infeksiyon veya sürrenal yetersizliği sonucu kaybedilir

Skorbüt ten korunma
Sütçocuklarına günde 30 mg, daha büyüklere günde 60 mg askorbik asit sağlanması skorbütten korur
C vitaminin yüksek dozda alınması ile idrarda fazla miktarda bulunan askorbik asidin redükleyici etkisi glükozüri ile karıştırılabilir Günde 9 g gibi yüksek miktarlarda C vitamini ile idrarda oksalat miktarının arttığı ve böbrek taşlarının oluşabildiği bildirilmiştir